通用名：Trientine

商品名：Syprine

全部名称：曲恩汀胶囊，Trientine，Syprine

适应症：

主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。

用法用量：

口服。

成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。

小儿剂量：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。

不良反应：

可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。

禁忌：

对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。

注意事项：

1、6岁以下儿童安全性未确立。

2、补充铁剂时，二药须间隔2小时。

3、服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。

4、应监测血清铜浓度。

5、与青霉胺不互相交换使用。

贮藏：

密封保存

作用机制：

曲恩汀是铜的络合剂，用于治疗Wilson病，作用与青霉胺相似，可促进铜经肾排泄，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。

安全与疗效：

AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。

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