苯丁酸钠是一种前体药物，早在二十五年前就已上市美国，主要用于治疗尿素循环障碍患者。它的作用是快速代谢在人体内形成苯乙酸盐，之后和氨以及谷氨酸结合形成苯乙酰谷酰胺，苯乙酰谷酰胺能够通过肾脏代谢出人体外，是人体含氮废物代谢的新途径。因此，患者服用苯丁酸钠可以使人体内过高的血谷氨酸浓度与血氨水平快速下降，形成苯乙酰谷酰胺增加含氮废物的量，然后排出体外。接下来，我们一起看看苯丁酸钠的其他内容吧!

先来看一下什么是尿素循环障碍?

尿素循环障碍是人体内尿素循环中的先天缺陷导致尿素氨合成紊乱，致使游离氨在人体内过量承载。该病急性期以脑水肿为主，脑内会有大量星形细胞肿胀，肝脏的线粒体呈现多形性;慢性期会使脑皮质萎缩，海绵样变性，脑室扩张，髓鞘生成不良。在日常生活中，患者必须限制蛋白质的用量，以保证生命安全。

患者使用苯丁酸钠时正确的服用方法是什么?

服用苯丁酸钠前患者需要注意的是体重，如果体重高于20kg的患者，每天的服用剂量是9.9 g*m-2～13.0 g*m-2;如果体重低于20kg，每天的服用剂量是450 mg*kg-1～600 mg*kg-1。如果患者每天的服用剂量超过了20 g时，疗效与安全性尚未知。

苯丁酸钠片剂是500mg，口服粉剂为0.94 g*g-1。每个包装中有一个勺子，一茶勺相当于3.6g苯丁酸钠，一汤勺相当于8.6 g苯丁酸钠。每日剂量可分成3等分与饭同服，粉剂可与饮食混合后服用(但不得用酸性饮料)。苯丁酸钠口感较咸，但无不良气味。

还需要注意的一点是，苯丁酸钠可以长期使用，或者服用至肝移植术后。

苯丁酸钠常见的不良反应有哪些?

苯丁酸钠常见的不良反应有贫血、酸中毒、味觉差或较差、低蛋白血症、体臭、食欲下降、闭经或月经失调。

由于苯丁酸钠中含有125 mg*g-1的钠，如果患者还伴有严重肾功能不全、水肿、限钠、充血性心衰等病症，需要谨慎使用。

苯丁酸钠属于孕期C级用药，只能在孕妇危及情况使用。并且苯丁酸钠是否在乳汁中代谢出来尚未知，哺乳期妇女慎用。

苯丁酸钠主要形成物质苯乙酰谷酰胺需要在肾，肝中排出，所以。肾、肝功能不全的患者使用苯丁酸钠时需要密切观察。

综上所述，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍患者的前体药物，只要处理得当，对治疗尿素循环障碍的效果远大于其他不良反应带来的危害。所以，患者在服用期间，需要密切观察自身情况，一旦出现问题请及时咨询医生。